| 1月 | 2月 | 3月 | 4月 | 5月 | 6月 | 7月 | 8月 | 9月 | 10月 | 11月 | 12月 | 合計 | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 累計 | 5 | 3 | 2 | 5 | 4 | 6 | 5 | 6 | 2 | 3 | 3 | 4 | 48 |
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| 2024年 | - | - | - | - | - | - | - | - | - | - | - | - | - |
| 2023年 | - | - | - | - | - | 1 | - | - | - | - | - | - | 1 |
| 2022年 | 1 | 2 | - | - | - | - | - | - | 1 | 1 | 1 | 1 | 7 |
| 2021年 | - | - | - | - | - | - | - | - | - | - | - | - | - |
| 2020年 | - | - | - | - | - | 1 | - | - | - | - | - | - | 1 |
| 2019年 | - | - | - | - | - | - | - | - | - | - | - | 1 | 1 |
| 2018年 | - | - | - | - | - | - | - | - | - | - | - | - | - |
| 2017年 | - | - | - | 1 | - | - | - | 1 | - | - | - | - | 2 |
| 2016年 | - | 1 | - | - | - | - | - | 1 | - | - | - | - | 2 |
| 2015年 | 1 | - | - | - | - | - | - | - | 1 | - | 1 | - | 3 |
| 2014年 | - | - | 1 | - | - | 1 | 1 | - | - | - | - | - | 3 |
| 2013年 | - | - | - | - | - | - | 1 | - | - | 1 | - | - | 2 |
| 2012年 | - | - | - | - | 2 | - | - | 1 | - | - | 1 | - | 4 |
| 2011年 | 1 | - | - | - | - | - | 1 | - | - | - | - | - | 2 |
| 2010年 | - | - | - | 1 | - | - | - | 1 | - | - | - | - | 2 |
| 2009年 | - | - | - | - | 1 | - | 1 | - | - | - | - | - | 2 |
| 2008年 | - | - | - | - | - | - | - | 1 | - | 1 | - | - | 2 |
| 2007年 | - | - | - | 1 | - | - | - | - | - | - | - | 1 | 2 |
| 2006年 | - | - | 1 | - | - | 1 | - | - | - | - | - | - | 2 |
| 2005年 | - | - | - | 1 | - | - | - | - | - | - | - | - | 1 |
| 2004年 | 1 | - | - | 1 | - | 1 | - | - | - | - | - | - | 3 |
| 2003年 | - | - | - | - | - | 1 | - | - | - | - | - | - | 1 |
| 2002年 | 1 | - | - | - | - | - | - | 1 | - | - | - | 1 | 3 |
| 2001年 | - | - | - | - | 1 | - | - | - | - | - | - | - | 1 |
| 2000年 | - | - | - | - | - | - | - | - | - | - | - | - | - |
| 1999年 | - | - | - | 1 | - | - | - | - | - | 1 | |||
ミオクローヌス、
錐体路又は錐体外路症状、
小脳症状又は視覚異常、
無動性無言の４項目のうち２項目以上の症状を示す症例
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表１．孤発性プリオン病と鑑別を要する疾患
・アルツハイマー病
・非定型アルツハイマー病 ・前頭葉・側頭葉型認知症 ・脳血管障害 ・パーキンソン痴呆症候群 ・脊髄小脳変性症 ・認知症を伴う運動ニューロン疾患 ・悪性リンパ腫 ・神経梅毒 ・てんかん ・脳炎、髄膜炎 ・エイズ脳症 ・自己免疫性脳症 ・傍腫瘍性症候群 ・代謝性脳症（ウェルニッケ脳症、甲状腺疾患に伴う脳症、肝不全、腎不全、薬物中毒等） ・低酸素脳症 ・ミトコンドリア脳筋症 ・その他の原因による老年期認知症性疾患（大脳皮質基底核変性症、進行性核上性麻痺、レビー小体病等） ・内因性精神病 ・孤発性プリオン病以外のプリオン病 |
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表２．ゲルストマン・ストロイラー・シャインカー病（ＧＳＳ）と鑑別を要する疾患
・家族性痙性対麻痺
・脊髄小脳変性症 ・アルツハイマー病 ・脳血管障害 ・脳炎、髄膜炎 ・自己免疫性脳症 ・傍腫瘍性症候群 ・パーキンソン痴呆症候群 ・認知症を伴う運動ニューロン疾患 ・代謝性脳症（リピドーシス、薬物中毒等） ・ミトコンドリア脳筋症 ・その他の病因による老年期認知症性疾患（進行性核上性麻痺等） ・ＧＳＳ以外のプリオン病 |
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表３．家族性致死性不眠症（ＦＦＩ）と鑑別を要する疾患
・視床変性症
・非定型アルツハイマー病 ・脊髄小脳変性症 ・純粋自律神経不全症（pure autonomic failure） ・シャイ・ドレーガー症候群 ・脳血管障害 ・自己免疫性脳症 ・代謝性脳症（ウェルニッケ脳症等） ・悪性リンパ腫 ・ミトコンドリア脳筋症 ・脳炎、髄膜炎 ・その他の病因による視床症候群 ・その他の病因による老年期認知症性疾患（進行性核上性麻痺、レビー小体病等） ・ＦＦＩ以外のプリオン病 |
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表４．変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（ｖＣＪＤ）と鑑別を要する疾患
・内因性精神病
・視床変性症 ・アルツハイマー病 ・非定型アルツハイマー病 ・脳血管障害 ・自己免疫性脳症 ・代謝性脳症（Wilson病、ウェルニッケ脳症、甲状腺疾患に伴う脳症、薬物中毒、リピドーシス等） ・脳炎、髄膜炎 ・悪性リンパ腫 ・神経梅毒 ・その他の病因による視床症候群 ・変異型ＣＪＤ以外のプリオン病 |